Su familia era miembro de un grupo religioso de Ciencia Cristiana. Su infancia, por tanto, giró a un entorno religioso. El uso de medicinas para la curación de enfermedades estaba prohibido por lo que su madre murió de cáncer cuando el tenía 16 años, hecho que le marcó negativamente y que produciría un conflicto entre él y los dogmas religiosos que practicaba su familia. Esto se reflejaría posteriormente en canciones como Dyers Eve o Mama Said.
Antes de estar en Metallica, James estuvo en otros grupos. Comenzó dando clases de piano. Más tarde, tocaría la bateria de su hermano David y en su adolescencia se dedicaría a la guitarra.
Su primera banda se llamaba Obsession, inspirada en grupos como Black Sabbath, Judas Priest, Aerosmith, Motorhead, Queen y otros. Al transladarse a Brea, California, Hetfield conoció al bateria Jim Mulligan en el Brea Olinda High School. Ensayaban durante los descansos que tenían para comer. Un día descubrieron a Hugh Tanner tocando y quisieron tenerlo en su banda. Así formaron Phatom Lord, con bajistas intermitentes.
Después de su graduación, James tuvo que volver a Downey. En ese tiempo James era a migo de Ron McGovney y formaron una tercera banda llamada Leather Charm.
El baterista Lars Ulrich, quien había conseguido un espacio en un disco compilatorio producido por Brian Slagel, publicó un anuncio en la revista Recycler para formar una banda con quien componer una canción para llenar dicho espacio. El anuncio fue respondido por James Hetfield, que, eventualmente integraría a la banda al mismo Lars, a su amigo Ron McGovney(bajo) y a Dave Mustaine (guitarra solista).
Ron McGovney permaneció corto tiempo en la agrupación, dando paso a Cliff Burton en el bajo, tras haber tocado con la banda de metal Trauma.
Es sabido que las tensiones surgidas entre Mustaine y Hetfield llevaron a que el primero fuese expulsado de Metallica en 1983; meses más tarde Mustaine formó su banda llamada Megadeth. Cuando el grupo se preparaba para grabar su primer disco en estudio, Kirk Hammett, primer guitarra de la banda Exodus, viajó a Queens (Nueva York) para integrarse a Metallica tras la insistencia de Hetfield y Ulrich para que audicionara con la banda.
Desde entonces, James Hetfield ha tomado las riendas creativas de la banda, desde la composición melódica y armónica de las canciones, así como la elaboración de las letras y producción en estudio. De hecho Hetfield compuso (y co-compuso) todas las canciones de Metallica junto con la participación alternada de Lars Ulrich, Kirk Hammett y Cliff Burton hasta el álbum Master of Puppets, a excepción de (Anesthesia) - Pulling Teeth, compuesta por Burton, y "Motorbreath" acreditada a Hetfield únicamente.
En 1992 participó en el Concierto en Tributo a Freddie Mercury, una de sus más grandes influencias, tocando con Metallica en la introducción del largo tributo, y después cantando extrañamente sin guitarra, acompañado de Tony Iommi, de Black Sabbath, y Queen, tocando Stone Cold Crazy.
En 1996 concedió mayores espacios a sus compañeros de trabajo para contribuir con material creativo propio en las composiciones de Metallica. A pesar de ello, desde el principio James Hetfield fue y es considerado como la médula espinal y pilar fundamental de Metallica.
Durante la grabación del disco St. Anger, James Hetfield decidió suspender su participación para ingresar a rehabilitación por alcoholismo. Once meses después regresó al estudio para completar el disco.
James ha sufrido varios accidentes. El más grave pudo ser el de 1992 tocando en un concierto con Guns and Roses en el Estadio Olímpico de Montreal. Durante la canción Fade to black, Hetfield se paró debajo de la torre de pirotecnia en el momento en el cual esta se encendía. Sufrió quemaduras de segundo y tercer grado en el brazo izquierdo y en la parte izquierda de la cara.
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